La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA ou maladie de Charcot) est une maladie neurodégénérative qui provoque la paralysie progressive des muscles impliqués dans les mouvements volontaires. C’est une affection dégénérative dont la cause exacte est inconnue.
La SLA apparaît souvent entre 50 et 70 ans, elle survient en moyenne plus précocement lorsqu’elle est d’origine familiale. Ce qui n’empêche pas que des individus plus jeunes ou plus âgés puissent développer cette maladie
Les symptômes de la SLA diffèrent légèrement selon comment elle survient :
– Quand elle altère d’abord les motoneurones périphériques, c’est par une faiblesse et une gêne au niveau d’un bras, d’une jambe ou d’une main que se manifeste la maladie pour la première fois.
On remarque alors une insuffisance musculaire au niveau des petits muscles de la mains avec des crampes.
– Quand elle débute au niveau du tronc cérébral (dans environ 30% des cas), les premières manifestations sont les difficultés à articuler ou à déglutir. La paralysie des muscles de la langue, des lèvres et du pharynx s’installe progressivement avec des troubles de la phonation (voix nasonnée) et de la déglutition.
La maladie s’intensifie progressivement : des contractures, une raideur des muscles et des articulations apparaissent localement. L’atteinte se transmet à d’autres muscles.
Une diminution de la masse musculaire et des troubles de la coordination finissent par gêner la marche et la possibilité de saisir des objets. Les difficultés à déglutir ou à articuler augmentent. L’atteinte des muscles respiratoires intervient souvent à un stade avancé de la maladie. Elle précipite son aggravation et le risque de décès.
De nos jours la sclérose latérale amyotrophique ne se guérit pas, cependant certains moyens sont mis en œuvre pour améliorer le confort du patient.